医学博士(48)

“嗯。”

刘娜走进1床的病房，屋里站有五位家长，应该是爸爸妈妈、爷爷奶奶或外公外婆，另加一位亲属。孩子，才8个月大，正躺在床上，欢快地挥动小胖手，两脚不停地来回踢着，好不快乐。

“孩子怎么不舒服？”刘娜走过去，先目测了孩子的一般状态。

“在当地医院治疗肺炎时发现肝功能不好。”孩子的父亲边说边从提包里取出数张化验单。刘娜接过，看到上面标示肌酸激酶竟然高过2千的数值，肌酸激酶同工酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶也均是远远地高出正常数值。这是什么疾病？看到这些惊人的异常数值，刘娜当真不知该如何下手。

刘娜抬头望了一眼这位父亲，“这些检查需要复查。”

这位父亲文质彬彬地颔首道，“是，我们赶到上海就是为了查个明白。”

下午，医院的化验结果出来，肌酸激酶甚至较两天前的结果更高。刘娜看着结果一抬头，刚巧见到神经科年资很高的主治医师李老师走进来，“肌酶升高的孩子在几床？”

刘娜迎上去，“在1床，李老师，你怎么亲自过来了？我带您过去。”

李医生边走，边言道，“这孩子是今早特需大主任看过的孩子，看到化验结果就给我打了电话。”

“怀疑什么病？”

“进行性肌营养不良。”

听到这个名词，刘娜才恍然大悟，虽然书本上有提过这类遗传疾病，但自己到此刻都没有想到过这一病种，当真惭愧，书读得再多，临床经验确实需要日积月累的增长。

“这么小发病的孩子确实第一次碰到。”李老师讲，声音轻轻的。

“事实上，他还没有发病，四肢运动非常灵活，只是偶然的机会在医院做肝肾功能检查时发现。”

“这样看来，住院时，完善肝肾功检查确实有必要。”李老师笑笑讲。

李老师查看过孩子回到医生办公室一一读阅检查结果。正巧这时特需大主任走进来，“小李，过来啦。这个病能明确诊断吗？”

“八、九不离十，明天抽血，做DNA测序，可以明确分型。”

“这种疾病多见吗？”

“我到咱们医院工作这几年，共有六百多例了。咱们国家没有相关的流行病学资料，国外的数据显示在活产婴儿中占1/4300。”

“发病率很高啊。”

“是呀，咱们国内可能更高，很多是在经济落后地区。这种疾病最终致残，现在的医疗水平，我们也只是能够做到尽量拖后他坐轮椅的时间。”

“类似这样的疾病，整个家庭也会因病致残，因病致穷啊。”大主任长长地叹了口气。

“我们走访过很多家庭困难的孩子，那些孩子几乎生活在地狱里，十多岁之后便开始出现不能行走，最终常年卧床，肺功能、心脏功能一点点地衰竭下去，家里人也疲惫到不能够再顾全。最后，孩子全身褥疮，呼吸衰竭而亡，或者是一口痰活活地憋死。”

“国家的红十字会，能不能帮他们一把。”

“难。不少善心的发达人士过来捐赠，但我们也没地方接收，幸好前不久有个投资家建立了一个项目帮助他们。”李老师讲。

“这便好。”

听着主任和李老师的对话，刘娜心里忽然记起前不久在特诊部见到的一位富裕家长，她极其想为这些不幸的孩子做些贡献，可是曾经在一次慈善会上交了钱，后期却不知所踪，到如今她也不知道该相信哪个机构。

慈善，到如今越发是行进艰难、丑态百出、信任全无。

面对诱惑，尤其是金钱权势的诱惑，多数人无法抵御，靠的却应该是完善的监督体制。这种慈善项目也应该可以做到三方监督，投资方、社会力量，再加之政府功能。

李老师声音温润清甜，似乎并不符合她的年纪，但是依旧保持这种纯粹的声音和心境，让人惊叹而赞美。她轻缓地继续讲，“国外有开展婴幼儿筛查，这项技术非常简单，孩子的足底血就可以查肌酸激酶，费用也不高，一旦发现，早期干预，可以改善孩子的生存质量。对于这类疾病的家庭再进行普查，减少不幸生命的降生。我曾经看过一例，他家共养育了六个孩子，全是这种疾病。每个孩子活不到20岁便早早离世。”

“这个方案如果可行，我便在上海政协上提。”主任讲。

“谢谢主任。希望能够通过。”

“一次不行，我就提两次，三次，直到提到他们烦的不得不处理！”

“谢谢主任。”李医生讲着，眼眶几尽湿润。“其实，这些孩子们的心理伤痛，可能远胜于□□。多给他们些理解包容。他们中很多孩子，十多岁不能走路之后便是从此窝在家里。即便在学校，往往还要受到歧视的目光。家庭护理也跟不上，我们医院应该对应这些特殊疾病建立咨询、护理窗口，教育家长们如何护理，告之他们需要买哪种呼吸机、吸痰机，不要盲目地相信广告。这些孩子们应该活得有尊严。”